Trombocitopenia imună.

Trombocitopenia imună (ITP) este o tulburare de sângerare autoimună caracterizată prin niveluri anormal de scăzute de celule sanguine numite trombocite, o situație denumită trombocitopenie. Trombocitele sunt celule sanguine specializate care ajută la menținerea integrității pereților vaselor de sânge și ajută la prevenirea și oprirea sângerării prin accelerarea coagulării acolo unde este nevoie. Un număr normal de trombocite variază între aproximativ 150.000 și 400.000 per microlitru (µL) de sânge, în funcție de laborator. Cu toate acestea, sângerarea substanțială nu apare de obicei până când numărul de trombocite este mai mic de 50.000 sau chiar 30.000/µl.

Dacă cineva are un număr de trombocite mai mic de 100.000/µL de sânge fără alt motiv pentru a avea trombocite scăzute, acea persoană ar putea avea ITP. Numărările de trombocite de 100-150.000/µL sunt frecvente, au multe cauze posibile și sunt de obicei mai puțin importante din punct de vedere clinic. În prezent, nu există un test de laborator definitiv pentru a diagnostica ITP. Măsurarea nivelurilor de anticorpi antiplachetari nu este considerată diagnostic. Mai degrabă, ITP este un „diagnostic de excludere”, ceea ce înseamnă că alte cauze au fost luate în considerare și sunt fie eliminate, fie puțin probabile. Testele pentru a exclude alte cauze de trombocitopenie depind de severitate, simptome, istoricul medical personal și familial și experiența medicului curant.

Pe măsură ce numărul trombocitelor scade, riscul de apariție a simptomelor de sângerare crește, în special sub 50.000/L (dacă funcția trombocitelor este relativ normală). ITP poate fi adesea descoperit întâmplător la pacienții care sunt asimptomatici (ceea ce înseamnă că nu au alte simptome de ITP decât un număr scăzut de trombocite). Astfel de cazuri incidente apar atunci când o hemoleucograma este obținută din alt motiv, cum ar fi un control anual de rutină sau înainte de o procedură chirurgicală sau în timpul sarcinii. Mai des, pacienții cu ITP dezvoltă simptome în mod neașteptat, cum ar fi sângerare anormală în piele, care are ca rezultat fie vânătăi (purpură), fie puncte roșii mici pe piele numite peteșii. Sângerări de la membranele mucoase, cum ar fi nasul și gura, și mai rar din stomac, pot apărea, de asemenea, tractul gastrointestinal și urinar, care ulterior poate duce la niveluri scăzute de globule roșii circulante (anemie), în special la femeile care au menstruații foarte grele (menstruație). Din fericire, sângerarea internă este mai puțin frecventă. Cea mai îngrijorătoare, dar rară, formă a acesteia este sângerarea la nivelul creierului numită hemoragie intracraniană (ICH).

ITP se numește „proaspăt diagnosticat” atunci când este prezent de mai puțin de 3 luni, „persistent” când este prezent de 3-12 luni și „cronic” atunci când este prezent de mai mult de un an. Termenul „acut” nu mai este folosit.

Cel puțin jumătate dintre adulții cu ITP dezvăluie că se confruntă cu oboseală și o calitate afectată a sănătății mentale și emoționale, a sănătății fizice și a funcționării sociale. ITP poate afecta atât de multe aspecte ale vieții unui pacient și ale familiei, încât școala, munca, relațiile și uneori viața de zi cu zi devin provocatoare. Simptomele care interferează adesea cu activitățile zilnice includ anxietatea, frica, depresia, jena din cauza vânătăilor inexplicabile și a altor simptome de sângerare, cum ar fi sângerări nazale (epistaxis) sau vezicule de sânge pe cale orală, izolarea, inadecvarea socială și frustrarea cu incapacitatea pacientului de a-și controla corpul și sănătatea lor. Această listă nu include efectele secundare ale tratamentelor care, deși ar putea îmbunătăți numărul de trombocite, pot exacerba unele dintre aceste complicații asociate, cum ar fi utilizarea de corticosteroizi, un tratament comun de primă linie. Împreună, efectele cu mai multe fațete ale ITP pot avea un impact semnificativ asupra calității vieții unui pacient și a familiei.

Copiii au tipuri similare de simptome de sângerare. La diagnostic, numărul lor de trombocite poate fi mai mic decât cel observat la adulți, astfel încât ei pot avea mai multe sângerări cutanate sau bucale, dar sunt mai puțin probabil ca adulții mai în vârstă să aibă sângerări grave, care pun viața în pericol. Deoarece copiii mici se simt adesea normali atunci când se prezintă, părinții lor sunt de obicei mai îngrijorați și se simt mai rău decât copiii. Adolescenții se comportă mai mult ca adulții. Copiii sunt mai puțin capabili să-și descrie simptomele, dar studiile care utilizează un sondaj ITP numit Kid’s Tool Kit au demonstrat calitatea vieții afectată. Copiii mici pot reflecta iritabilitate în loc de oboseală.

Semne și simptome